El hígado graso agudo del embarazo, se caracterizada por la infiltración microvesicular grasa de los hepatocitos, es un trastorno que es único para el embarazo humano.
Fue descrito en 1940 y se pensaba inicialmente que era universalmente fatal. Sin embargo, el diagnóstico precoz y la pronta resolución del embarazo han mejorado el pronóstico; y la mortalidad derivada de la maternidad ahora debe ser la excepción y no la regla.
El hígado graso agudo del embarazo es poco frecuente con una incidencia aproximada de 1 en 7000 a uno de cada 20 000 parto.
Es más común en gestaciones múltiples y, posiblemente, en las mujeres que tienen bajo peso.
En uno de los más grandes estudios poblacionales incluidos 1.132.964 embarazos en 229 hospitales en el Reino Unido entre 2005 y 2006. Hubo un total de 57 mujeres con diagnóstico de hígado graso agudo del embarazo (5 casos por cada 100.000 embarazos, 95% IC 3.8 a 6.5). De éstos, el 18 por ciento de las mujeres tenían embarazos gemelares y 20 por ciento tenían bajo peso (indice de masa corporal menor a 20)
El hígado graso agudo ocurre principalmente en el tercer trimestre. La enfermedad está siempre presente antes del término, a pesar de que no siempre se diagnóstican antes del parto.
Los síntomas iniciales más frecuentes son náuseas, vómitos (aproximadamente el 75 % de los pacientes), dolor abdominal (epigastrico en 50%) anorexia, e ictericia.
Aproximadamente la mitad de las pacientes tienen síntomas de preeclampsia en la presentación o en algún momento durante el curso de la enfermedad.
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Pueden ocurrir complicaciones extrahepáticas. Estas complicaciones son disfunción hepática severa, infección, sangrado intraabdominal, diabetes insípida cuyo mecanismo es desconocido; pocos pacientes desarrollan pancreatitis, que puede ser grave.
La pancreatitis se hace evidente solo después del desarrollo de disfunción hepática y renal.
Las mujeres con hígado graso agudo del embarazo tienen pruebas hepáticas anormales, con las elevaciones de aminotransferasas séricas; valores que van desde modestos hasta 1000 UI/L. Los niveles séricos de bilirrubina también suelen ser elevados.
El recuento de glóbulos blancos puede ser mayor de lo que se suele ver en el embarazo, un cambio que no es específico.
El recuento de plaquetas se puede disminuir con o sin otros signos de coagulación intravascular diseminada que está asociada con marcada reducción de la antitrombina III.
Pacientes severamente afectadas también tienen elevaciones de azoados en suero, la prolongación del tiempo de protrombina y la hipoglucemia causada por insuficiencia hepática. La insuficiencia renal aguda e hiperuricemia están a menudo presentes.
La asociación de los casos de hígado graso agudo del embarazo con uno de los defectos hereditarios en beta-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos de cadena larga, 3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa (LCHAD), sugiere que algunas mujeres afectadas y sus fetos podría tener una deficiencia enzimática hereditaria en la beta-oxidación que predispone a la madre a este trastorno.
El LCHAD cataliza el tercer paso en la beta-oxidación de los ácidos grasos en las mitocondrias (la formación de 3-cetoacil-CoA a partir de 3-hidroxiacil-CoA). La acumulación de cadena larga 3-hidroxiacil metabolitos producidos por el feto o la placenta es tóxica para el hígado y puede ser la causa de la enfermedad hepática.
Sin embargo, algunos investigadores no han sido capaces de confirmar la asociación con LCHAD.
Debido a que el diagnóstico de deficiencia de LCHAD en el recién nacido puede salvar la vida, todas las mujeres con hígado graso agudo del embarazo y sus hijos deben someterse a pruebas moleculares para LCHAD, al menos para la mutación G1528C más común.
La prueba es comercialmente disponible ( http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/GeneTests/lab?db=genetests ) y debe ser coordinado con un especialista en metabolismo o genética
El diagnóstico de hígado graso agudo del embarazo generalmente se hace clínicamente en base a la configuración, presentación estudios de laboratorio compatibles y resultados de las imágenes.
Las pruebas de laboratorio que son útiles incluyen aminotransferasas séricas, bilirrubina sérica, pruebas de coagulación, electrolitos, glucosa sanguínea, el nivel de ácido úrico y creatinina, y un recuento de células blancas de la sangre.
La condición principal de otro tipo que debe ser excluida es el síndrome HELLP, que se caracteriza por hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y bajo recuento de plaquetas.
Existe un gran solapamiento clínico entre hígado graso agudo del embarazo y el síndrome HELLP y puede ser difícil, incluso imposible, para diferenciarlos.
Sin embargo, la evidencia de la insuficiencia hepática como la hipoglucemia o encefalopatía es sugestivo de hígado graso agudo del embarazo.
En una serie de 46 mujeres que desarrollaron enfermedad hepática durante el embarazo tan graves que requieren ingreso en una unidad de insuficiencia hepática, el 70 por ciento tenía hígado graso agudo y el 15 por ciento tenía HELLP.
La mayoría de los pacientes restantes tenían enfermedad hepática que no estaba relacionado con el embarazo.
Las pruebas de imagen del hígado se utiliza principalmente para excluir otros diagnósticos, como un infarto o hematoma hepático. Algunos autores han informado de la búsqueda de grasa en cada ecografía o tomografía computarizada, pero estas pruebas son más útiles en retrospectiva, cuando se comparan las imágenes obtenidas durante el apogeo de la enfermedad con los que se obtienen varios meses más tarde.
La biopsia hepática es diagnótica, ya que muestra la imagen característica que es la infiltración microvesicular grasa de los hepatocitos.
Las gotas de grasa rodean los núcleos de ubicación central, dando al citoplasma un aspecto espumoso. La infiltración grasa es prominente en las partes centrales zonales y mediados del lóbulo y suele respetar un borde bien definido de células alrededor de los tractos portales.
Debido a que la biopsia hepática es invasiva, no siempre se realiza. La biopsia hepática debe ser abordada con precaución durante el embarazo, y se reserva para los casos en que el diagnóstico está en duda y el tratamiento apropiado debe retrasarse.
No existe un tratamiento médico específico para el hígado graso agudo del embarazo.
Como resultado, el tratamiento principal es la interrupción del embarazo, por lo general de forma urgente, después de la estabilización materna.
La estabilización materna requiere infusión de glucosa y la reversión de la coagulopatía ( por ejemplo, la administración de plasma fresco congelado, crioprecipitado, concentrado de glóbuos rojos y plaquetas), según sea necesario.
Se debe prestar atención a la situación de las mujeres en general ya que el líquido hipoosmolar puede llevar a un edema pulmonar.
La hipoglucemia es común y todos los pacientes deberían haber controlado la glucosa normal hasta que regresa la función hepática.
Por lo general el tratamiento de la hipoglucemia se realiza con una infusión continua de solución de dextrosa al 10 por ciento.
Algunos pacientes con hipoglucemia severa pueden requerir múltiples ampollas suplementarios de dextrosa 50 por ciento.
Las pruebas de función hepática y coagulopatía por lo general comienzan a normalizarse poco después del parto.
Un empeoramiento transitorio de la función hepática y renal y coagulopatía se puede observar durante los primeros días después del parto, seguida de una mejoría definitiva.
En la mayoría de los casos graves, sobre todo cuando el diagnóstico se ha retrasado, puede haber muchos más días de enfermedad que requiere tratamiento de soporte máximo en una unidad de cuidados intensivos, incluyendo ventilación mecánica debido a coma, diálisis por insuficiencia renal aguda, la nutrición parenteral a causa de pancreatitis asociada, o incluso la cirugía para tratar el sangrado de una cesárea anterior.
La mayoría de los pacientes gravemente enfermos se recuperan y no tienen secuelas de la enfermedad hepática.
Sin embargo, la morbilidad y la mortalidad puede ocurrir.
El hígado graso agudo puede recurrir en embarazos posteriores, incluso si la búsqueda de la mutación LCHAD es negativa.
Sin embargo, el riesgo de recurrencia exacta es desconocida.
Las mujeres afectadas deben ser advertidas de esta posibilidad y embarazos posteriores pueden llevarse a cabo siempre que la mujer entienda los riesgos.
Estos pacientes deben ser supervisados por un especialista en medicina materno-fetal.
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